肺動静脈瘻
肺の動静脈瘻(ろう)は、肺動脈と肺静脈が直接つながった構造をして います.他の疾患の合併無しで、肺の動静脈瘻が起こることもあります が、30-40%の患者さんは、遺伝性出血性毛細血管拡張症 (hereditary hemorrhagic telangiectasia: HHT)の家系の患者 さんに起こります.この意味で、肺の動静脈瘻が発見された患者さん は、遺伝性出血性毛細血管拡張症でないか検索が必要です.
肺の動静脈瘻があるため酸素化されない血液が瘻を通過するため、進行 性の低酸素血症になるため、全身倦怠感、呼吸困難、チアノーゼなどの 症状を呈します.重症例では、血痰、脳梗塞、脳膿瘍(脳の中に膿がた まる)などになる場合もあり、この疾患の10%の死亡率の原因と なっています.
静脈側にできた血栓が、通常は肺がフィルターになって動脈側に抜けな いのですが、肺動静脈瘻があると、動脈側に抜けて、脳に血栓がつまり 脳梗塞になったり、抜歯をしたときなどに細菌が、静脈血に入り(菌血症になり)、さらに動脈へ入り、脳に到達して、脳膿瘍になるわけです.
肺の動静脈瘻は、その構造により分類され、単純型と複雑型に分けられ ます.単純型は肺動脈が直接、静脈性の拡張部を介して肺静脈につな がった構造をしており、複雑型は数本の肺動脈が、異常血管構造を介して、数本の肺静脈につながる構造をしています.単純型の方が多く、約 80%の患者さんがこの構造で、20%が複雑型です.多くの肺の動静脈瘻が、下葉か中葉、または左下葉の舌部に出来ます.
肺動脈の径が3mmを超える動静脈瘻は、脳梗塞や脳膿瘍の原因なり得るため治療の適応があります.もちろん呼吸不全のある人は、治療の対象です.
肺動静脈瘻の治療は、古くは外科的切除が行われていました.しかし、 最近はコイルを使った塞栓術で治療が行われるようになっています.小さな肺動静脈瘻が、時間とともに大きくなることありますが、きちんとした検査を行った時点で、肺動静脈瘻がなければ、新たに病変はできないと考えられています.
最近、治療を行った患者さんは、治療を行う血管撮影室まで、酸素ボンベで酸素の供給が必要でしたが、コイルで大きな肺動静脈瘻をつめたとたん、酸素の必要がなくなり、部屋に帰ると酸素無しで、晩ご飯を食べ ていたのは、主治医の私だけでなく、御本人や御家族が驚いておられました.(私は、脳神経外科医ですが、遺伝性出血性毛細血管拡張症の患者さんを診る機会もあり、肺の動静脈瘻も治療しています).
2005.7.16記